Hemofilia

Hemofilia adalah penyakit atau kelainan perdarahan yang diakibatkan oleh kekeurangan salah satu faktor pembekuan darah.

Menurut jenisnya hemofilia dibagi menjadi 2 jenis yaitu sebagai berikut :

1. Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII, yang meliputi 80% kasus.
2. Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX.

Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama.

Faktor Penyebab
Faktor penyebab Hemofilia ini terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan; diturunkan melalui ibu, akan tetapi penyakit ini hampir selalu menyerang anak laki-laki.

Tanda dan Gejala
Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap aktivitas faktor VII dan faktor IX. Jika aktivitasnya kurang dari 1%, maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan berulang tanpa alasan yang jelas.

Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. Jarang terjadi episode perdarahan tanpa sebab yang pasti, tetapi pembedahan atau cedera bisa menyebabkan perdarahan yang tak terkendali, yang bisa berakibat fatal.

Biasanya episode perdarahan pertama terjadi sebelum usia 18 bulan, yang sering terjadi setelah suatu cedera ringan. Anak mudah mengalami memar. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas (hematom).

Perdarahan berulang ke dalam sendi dan otot pada akhirnya bisa menyebabkan kelainan bentuk yang melumpuhkan. Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan.

Benturan ringan di kepala bisa memicu perdarahan di tulang tengkorak, yang bisa menyebabkan kerusakan otak dan kematian.

Diagnosa
Jika seorang anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka diduga dia menderita hemofilia.

Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.

Pengobatan
Penderita hemofilia harus menghindari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Kepada penderita hemofilia ringan yang harus menjalani pembedahan atau pencabutan gigi akan diberikan obat desmopressin untuk memperbaiki sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. 

Penderita juga harus menghindari obat-obatan seperti Aspirin, warfarin, heparin dan obat pereda nyeri tertentu (misalnya obat anti peradangan non-steroid), yang bisa memperburuk gangguan perdarahan.

Biasanya pengobatan meliputi transfusi untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan di dalam plasma konsentrat.

Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif.
Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan faktor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi.

Tingkat Kesadaran

Tingkat kesadaranadalah ukuran dari kesadaran dan respon seseorang terhadap rangsangan dari lingkungan, tingkat kesadaran dapat dibedakan sebagai berikut :

1. Compos Mentis (conscious), yaitu tingkat kesadaran normal, sadar sepenuhnya, dapat menjawab semua pertanyaan tentang keadaan sekelilingnya..
2. Apatis, yaitu keadaan tingkat kesadaran yang segan untuk berhubungan dengan sekitarnya, sikapnya acuh tak acuh.
3. Delirium, yaitu gelisah, disorientasi (orang, tempat, waktu), memberontak, berteriak-teriak, berhalusinasi, kadang berhayal.
4. Somnolen (Obtundasi, Letargi), yaitu kesadaran menurun, respon psikomotor yang lambat, mudah tertidur, namun kesadaran dapat pulih bila dirangsang (mudah dibangunkan) tetapi jatuh tertidur lagi, mampu memberi jawaban verbal.
5. Stupor (soporo koma), yaitu keadaan seperti tertidur lelap, tetapi ada respon terhadap nyeri.
6. Coma (comatose), yaitu tidak bisa dibangunkan, tidak ada respon terhadap rangsangan apapun (tidak ada respon kornea maupun reflek muntah, mungkin juga tidak ada respon pupil terhadap cahaya).

Perubahan tingkat kesadarandapat diakibatkan dari berbagai faktor, termasuk perubahan dalam lingkungan kimia otak seperti keracunan, kekurangan oksigen karena berkurangnya aliran darah ke otak, dan tekanan berlebihan di dalam rongga tulang kepala.

Adanya defisit tingkat kesadaran memberi kesan adanya hemiparese serebral atau sistem aktivitas reticular mengalami injuri. Penurunan tingkat kesadaran berhubungan dengan peningkatan angka morbiditas (kecacatan) dan mortalitas (kematian).

Jadi sangat penting dalam mengukur status neurologikal dan medis pasien. Tingkat kesadaran ini bisa dijadikan salah satu bagian dari vital sign.

Penyebab Penurunan Kesadaran

Penurunan tingkat kesadaran mengindikasikan defisit fungsi otak. Tingkat kesadaran juga dapat menurun ketika otak mengalami kekurangan oksigen (hipoksia); kekurangan aliran darah (seperti pada keadaan syok); penyakit metabolic seperti diabetes mellitus (koma ketoasidosis) ; pada keadaan hipo atau hipernatremia ; dehidrasi; asidosis, alkalosis; pengaruh obat-obatan, alkohol, keracunan: hipertermia, hipotermia; peningkatan tekanan intrakranial (karena perdarahan, stroke, tomor otak); infeksi (encephalitis); epilepsi.

Mengukur Tingkat Kesadaran

Salah satu cara untuk mengukur tingkat kesadaran dengan hasil subjektif yaitu dengan menggunakan GCS (Glasgow Coma Scale). GCS dipakai untuk menentukan derajat cidera kepala. Reflek membuka mata, respon verbal, dan motorik diukur dan hasil pengukuran dijumlahkan jika kurang dari 13, makan dikatakan seseorang mengalami cidera kepala, yang menunjukan adanya penurunan kesadaran.

Selain GCS, ada metoda lain yaitu menggunakan sistem AVPU, dimana pasien diperiksa apakah sadar baik (alert), berespon dengan kata-kata (verbal), hanya berespon jika dirangsang nyeri (pain), atau pasien tidak sadar sehingga tidak berespon baik verbal maupun diberi rangsang nyeri (unresponsive).

Nah metoda lain yang lebih sederhana dan lebih mudah dari GCS dengan hasil yang kurang lebih sama akuratnya, yaitu menggunakan skala ACDU, pasien diperiksa kesadarannya apakah baik (alertness), bingung / kacau (confusion), mudah tertidur (drowsiness), dan tidak ada respon sama sekali (unresponsiveness).

Pengkajian Keperawatan

Pengkajian keperawatan adalah merupakan tahap awal pada proses keperawatan dan merupakan suatu proses yang sistematis dalam pengumpulan data dari berbagai sumber data untuk mengevaluasi dan mengidentifikasi status kesehatan klien. 

Tahap pengkajian keperawatan merupakan pemikiran dasar dalam memberikan asuhan keperawatan sesuai dengan kebutuhan individu. Pengkajian yang lengkap, akurat, sesuai kenyataan, kebenaran data sangat penting untuk merumuskan suatu diagnosa keperawatan dan dalam memberikan asuhan keperawatan sesuai dengan respon individu.

Data Dasar adalah kumpulan data yang berisikan mengenai status kesehatan klien,

kemampuan klien untuk mengelola kesehatan terhadap dirinya sendiri, dan hasil konsultasi dari medis atau profesi kesehatan lainnya.

Data Fokus adalah data tentang perubahan-perubahan atau respon klien terhadap kesehatan dan masalah kesehatannya serta hal-hal yang mencakup tindakan yang dilaksanakan terhadap klien.

Fokus Pengkajian Keperawatan

Pengkajian keperawatan tidak sama dengan pengkajian medis. Pengkajian medis difokuskan pada keadaan patologis, sedangkan pengkajian keperawatan ditujukan pada respon klien terhadap masalah-masalah kesehatan yang berhubungan dengan pemenuhan kebutuhan dasar manusia. Misalnya dapatkah klien melakukan aktivitas sehari-hari, sehingga fokus pengkajian klien adalah respon klien yang nyata maupun potensial terhadap masalah-masalah aktifitas harian.

Pengumpulan Data

Pengumpulan data adalah pengumpulan informasi tentang klien yang dilakukan secara sistematis untuk menentukan masalah-masalah, serta kebutuhan-kebutuhan keperawatan dan kesehatan klien.

Pengumpulan informasi merupakan tahap awal dalam proses keperawatan. Dari informasi yang terkumpul, didapatkan data dasar tentang masalah-masalah yang dihadapi klien. Selanjutnya data dasar tersebut digunakan untuk menentukan diagnosis keperawatan, merencanakan asuhan keperawatan, serta tindakan keperawatan untuk mengatasi masalah-masalah klien.

Pengumpulan data dimulai sejak klien masuk ke rumah sakit (initial assessment), selama klien dirawat secara terus-menerus (ongoing assessment), serta pengkajian ulang untuk menambah / melengkapi data (re-assessment).

Tujuan Pengumpulan Data

1. Memperoleh informasi tentang keadaan kesehatan klien.
2. Untuk menentukan masalah keperawatan dan kesehatan klien.
3. Untuk menilai keadaan kesehatan klien.
4. Untuk membuat keputusan yang tepat dalam menentukan langah-langkah berikutnya.

Tipe Data :

1. Data Subjektif

adalah data yang didapatkan dari klien sebagai suatu pendapat terhadap suatu situasi dan kejadian. Informasi tersebut tidak bisa ditentukan oleh perawat, mencakup persepsi, perasaan, ide klien tentang status kesehatannya. Misalnya tentang nyeri, perasaan lemah, ketakutan, kecemasan, frustrasi, mual, perasaan malu.

2. Data Objektif

adalah data yang dapat diobservasi dan diukur, dapat diperoleh menggunakan panca indera (lihat, dengar, cium, raba) selama pemeriksaan fisik. Misalnya frekuensi nadi, pernafasan, tekanan darah, edema, berat badan, tingkat kesadaran.

Karakteristik Data

1. Lengkap

Data yang terkumpul harus lengkap guna membantu mengatasi masalah klien yang adekuat. Misalnya klien tidak mau makan selama 3 hari. Perawat harus mengkaji lebih dalam mengenai masalah klien tersebut dengan menanyakan hal-hal sebagai berikut: apakan tidak mau makan karena tidak ada nafsu makan atau disengaja? Apakah karena adanya perubahan pola makan atau hal-hal yang patologis? Bagaimana respon klien mengapa tidak mau makan.

2. Akurat dan nyata

Untuk menghindari kesalahan, maka perawat harus berfikir secara akurat dan nyata untuk membuktikan benar tidaknya apa yang didengar, dilihat, diamati dan diukur melalui pemeriksaan ada tidaknya validasi terhadap semua data yang mungkin meragukan. Apabila perawat merasa kurang jelas atau kurang mengerti terhadap data yang telah dikumpulkan, maka perawat harus berkonsultasi dengan perawat yang lebih mengerti. Misalnya, pada observasi : “klien selalu diam dan sering menutup mukanya dengan kedua tangannya. Perawat berusaha mengajak klien berkomunikasi, tetapi klien selalu diam dan tidak menjawab pertanyaan perawat. Selama sehari klien tidak mau makan makanan yang diberikan”, jika keadaan klien tersebut ditulis oleh perawat bahwa klien depresi berat, maka hal itu merupakan perkiraan dari perilaku klien dan bukan data yang aktual. Diperlukan penyelidikan lebih lanjut untuk menetapkan kondisi klien. Dokumentasikan apa adanya sesuai yang ditemukan pada saat pengkajian.

3. Relevan

Pencatatan data yang komprehensif biasanya menyebabkan banyak sekali data yang harus dikumpulkan, sehingga menyita waktu dalam mengidentifikasi. Kondisi seperti ini bisa diantisipasi dengan membuat data komprehensif tapi singkat dan jelas. Dengan mencatat data yang relevan sesuai dengan masalah klien, yang merupakan data fokus terhadap masalah klien dan sesuai dengan situasi khusus.

Sumber Data

1. Sumber data primer

Klien adalah sumber utama data (primer) dan perawat dapat menggali informasi yang sebenarnya mengenai masalah kesehatan klien.

2. Sumber data sekunder

Orang terdekat, informasi dapat diperoleh melalui orang tua, suami atau istri, anak, teman klien, jika klien mengalami gangguan keterbatasan dalam berkomunikasi atau kesadaran yang menurun, misalnya klien bayi atau anak-anak, atau klien dalam kondisi tidak sadar.

3. Sumber data lainnya

1. Catatan medis dan anggota tim kesehatan lainnya.

Catatan kesehatan terdahulu dapat digunakan sebagai sumber informasi yang dapat mendukung rencana tindakan perawatan.

2. Riwayat penyakit

Pemeriksaan fisik dan catatan perkembangan merupakan riwayat penyakit yang diperoleh dari terapis. Informasi yang diperoleh adalah hal-hal yang difokuskan pada identifikasi patologis dan untuk menentukan rencana tindakan medis.

3. Konsultasi

Kadang terapis memerlukan konsultasi dengan anggota tim kesehatan spesialis, khususnya dalam menentukan diagnosa medis atau dalam merencanakan dan melakukan tindakan medis. Informasi tersebut dapat diambil guna membantu menegakkan diagnosa.

4. Hasil pemeriksaan diagnostik

Seperti hasil pemeriksaan laboratorium dan tes diagnostik, dapat digunakan perawat sebagai data objektif yang dapat disesuaikan dengan masalah kesehatan klien. Hasil pemeriksaan diagnostik dapat digunakan membantu mengevaluasi keberhasilan dari tindakan keperawatan.

5. Perawat lain

Jika klien adalah rujukan dari pelayanan kesehatan lainnya, maka perawat harus meminta informasi kepada perawat yang telah merawat klien sebelumnya. Hal ini untuk kelanjutan tindakan keperawatan yang telah diberikan.

6. Kepustakaan.

Untuk mendapatkan data dasar klien yang komprehensif, perawat dapat membaca literatur yang berhubungan dengan masalah klien. Memperoleh literatur sangat membantu perawat dalam memberikan asuhan keperawatan yang benar dan tepat.

Metoda Pengumpulan Data

1. Wawancara
2. Observasi
3. Pemeriksaan fisik
4. Studi Dokumentasi