Tampilkan postingan dengan label Kelainan Sendi dan Jaringan Ikat. Tampilkan semua postingan
Tampilkan postingan dengan label Kelainan Sendi dan Jaringan Ikat. Tampilkan semua postingan

Senin, 25 Januari 2010

Penyakit Jaringan Penghubung Tercampur

DEFINISI
Penyakit Jaringan Penghubung Tercampur (Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) adalah istilah yang digunakan oleh beberapa ahli untuk menggambarkan kumpulan pada gejala-gejala serupa pada systemic lupus erythematosus, scleroderma, polymyositis, dan dermatomyositis.

Sekitar 80 % orang yang mengalami penyakit ini adalah wanita. Penyakit jaringan penghubung tercampur mempengaruhi orang berusia dari 5 sampai 80 tahun. Yang penyebabnya tidak diketahui, tetapi yang muncul menjadi gangguan autoimun.


GEJALA
Gejala-gejala khas adalah fenomena raynaud (dimana jari tiba-tiba menjadi sangat kaku atau gatal atau menjadi mati rasa dalam reaksi terhadap dingin atau emosi mengganggu, peradangan persendian (arthritis), tangan bengkak, otot lemah, kesulitan dalam menelan, jantung seperti terbakar, dan nafas pendek. Fenomena raynaud bisa mendahului gejala-gejala lain dalam beberapa tahun. Tanpa memperhatikan bagaimana penyakit jaringan penghubung tercampur mulai, yang cenderung memburuk, dan gejala-gejala menyebar ke beberapa bagian tubuh.

Tangan sering bengkak dimana jari tampak seperti sosis. Ruam keungu-unguan berbentuk kupu-kupu pada pipi dan batang hidung, bercak merah pada sendi engsel, warna violet pada kelopak mata, dan pembuluh seperti laba-laba merah pada wajah dan tangan semuanya bisa timbul. Perubahan kulit serupa pada scleroderma juga bisa terjadi. Rambut bisa tipis.

Hampir setiap orang dengan penyakit jaringan penghubung tercampur mengalami nyeri sendi ; sekitar 75% mengalami pembengkakan dan nyeri yang khas pada peradangan sendi (arthritis). Penyakit jaringan penghubung tercampur merusak serat otot, sehingga otot menjadi terasa lemah dan sakit, khususnya pada bahu dan paha.

Meskipun kerongkongan seringkali terkena, jarang menyebabkan kesulitan menelan dan tidak menyakitkan. Cairan bisa menumpuk di atau sekitar paru-paru. Pada beberapa orang, kelainan fungsi paru-paru adalah masalah paling serius, menyebabkan nafas pendek selama pengerahan tenaga.

Kadangkala, jantung lemah, menyebabkan kegagalan jantung. Gejala-gejala pada kegagalan jantung bisa termasuk penumpukan cairan, nafas pendek, dan lelah. Ginjal dan syaraf hanya mengenai 10% orang, dan kerusakan biasanya ringan dibandingkan dengan kerusakan yang disebabkan oleh lupus. Gejala-gejala lain bisa termasuk demam, pembengkakan getah bening, nyeri perut, dan parau yang lama. Sindrom sjorgen bisa terbentuk. Sepanjang waktu, kebanyakan orang mengalami gejala-gejala yang lebih khas pada lupus atau scleroderma.


DIAGNOSA
Dokter menduga penyakit jaringan penghubung tercampur ketika beberapa gejala dari lupus, scleroderma, polymyositis, atau rheumatoid arthritis saling tumpang tindih.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk mendeteksi antibodi terhadap tribonucleoprotein, yang terdapat di hampir semua orang yang mengalami penyakit jaringan penghubung tercampur. Antibodi berkadar tinggi tanpa antibodi lain yang terdapat pada lupus adalah alasan khusus untuk penyakit jaringan penghubung tercampur.


PENGOBATAN
Pengobatan tersebut serupa dengan lupus. Kortikosteroid biasanya efektif, khususnya ketika penyakit tersebut segera didiagnosa. Kasus ringan bisa diobati dengan aspirin atau obat-obatan anti-peradangan nonsteroidal lain (NSAIDs), quinacrine atau obat-obatan serupa, atau kortikosteroid dalam jumlah sangat rendah. Penyakit yang lebih berat, kortikosteroid dengan dosis yang lebih tinggi diperlukan. Pada kasus yang berat, obat-obatan immunosuppressive bisa juga diperlukan.

Umumnya, penyakit yang lebih lanjut dan kerusakan organ yang hebat, pengobatan yang sedikit efektif. Kerusakan seperti scleroderma terhadap kulit dan kerongkongan setidaknya mungkin untuk merespon terhadap pengobatan. Periode gejala-bebas bisa berlangsung untuk beberapa tahun dengan sedikit atau tidak melanjutkan pengobatan dengan kortikosteroid. Meskipun pengobatan, penyakit jaringan penghubung tercampur mengalami kemajuan pada sekitar 13% orang, menghasilkan komplikasi yang berpotensi fatal dalam 6 sampai 12 tahun.

Eosinophilic Fasciitis

DEFINISI
Eosinophilic fasciitis adalah gangguan dimana kulit pada lengan dan kaki menjadi meradang dan bengkak dan lambat laun mengeras. Nama eosinophilic mengacu pada awalnya kadar darah tinggi pada jenis sel darah putih yang disebut eosinophils. Fasciitis mengacu pada peradangan pada fascia, dimana jaringan serat liat yang berada di bawah kulit.


PENYEBAB
Penyebab eosinophilic fasciitis tidak diketahui. gangguan tersebut terjadi terutama sekali pada pria berusia 40 sampai 50 tahun, tetapi hal tersebut bisa terjadi pada wanita dan anak-anak.


GEJALA
Gejala pertama yang biasa adalah rasa sakit, bengkak, dan peradangan pada kulit, terutama di atas bagian dalam lengan dan di depan kaki. Kulit pada wajah, dada, dan perut kadangkala bisa terkena juga. Pada scleroderma contrast, kulit pada kaki dan tangan tidak terkena dan fenomena Raynaud tidak terjadi.

Gejala-gejala pertama kali bisa dipastikan setelah kegiatan fisik berat, terutama sekali pada orang yang biasanya tidak banyak berolah raga. Gejala-gejala biasanya terus berkembang. Setelah seminggu, kulit yang meradang menjadi mengeras, segera diperoleh tekstur yang serupa dengan kulit jeruk.

Ketika kulit lambat laun mengeras, lengan dan kaki menjadi sulit untuk bergerak. Segera, lengan dan kaki menjadi terjepit pada posisi yang tidak biasa. Kehilangan berat badan dan lelah sering terjadi. Kekuatan otot biasanya tidak menurun, tetapi otot dan sakit persendian bisa terjadi. Jarang, jika lengan terkena, orang tersebut bisa mengalami sindron carpal tunnel. Kadangkala, jumlah sel darah merah dan platelet di dalam aliran darah menjadi sangat rendah, menghasikan anemia dan kecendrungan mudah berdarah.


DIAGNOSA
Dokter mendiagnosa eosinophilic fasciitis karena gejala khususnya. Tes darah dilakukan untuk mengenali peningkatan protein disebut globulin. Jumlah eosinofil (jenis sel darah putih) meningkat sebagaimana tingkat erythrocyte sendimentation (ESR); peningkatan ini mengindikasi peradangan.

Diagnosa dipastikan dengan melakukan penelitian di bawah mikroskop sebuah contoh kecil (biopsi) pada kulit yang terkena dan jaringan di bawahnya (fascia). Contoh biopsi tersebut harus termasuk seluruh lapisan kulit di bawah otot. Magnetic resonance imaging (MRI) bisa membantu memastikan diagnosa tersebut tetapi hal itu biasanya tidak diperlukan karena biopsi dan tes lainnya biasanya cukup.


PENGOBATAN
Kebanyakan penderita segera merespon terhadap kortikosteroid dosis tinggi. Pengobatan harus sesegera mungkin dimulai untuk mencegah luka parut, kehilangan jaringan (atrophy), dan kontraktur. Kortikosteroid tidak bisa membalik atropi dan luka jaringan. Dosis dikurangi secara bertahap, tetapi kortikosteroid bisa diperlukan untuk dilanjutkan pada kadar rendah untuk 2 sampai 5 tahun. penggunaan obat-obatan lain dicobakan untuk orang yang tidak dapat menggunakan atau tidak bereaksi penuh terhadap kortikosteroid.


Prognosis

Meskipun keadaan jangka panjang tidak diketahui, segera, dengan atau tanpa pengobatan, peradangan pada eosinophilic fasciitis umumnya terpecahkan dengan sendirinya, meninggalkan bekas luka yang muncul sebelum pengobatan.

Spondilitis Ankilosing

DEFINISI
Spondilitis Ankilosing merupakan penyakit jaringan ikat yang ditandai dengan peradangan pada tulang belakang dan sendi-sendi yang besar, menyebabkan kekakuan dan nyeri. Laki-laki 3 kali lebih sering terkena, dan lebih sering menyerang umur 20-40 tahun.


PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi penyakit ini cenderung menyerang anggota keluarga, menunjukkan adanya peran dari genetik. Penyakit ini 10-20 kali lebih sering terjadi pada orang-orang yang orang tua atau saudaranya menderita spondilitis ankilosing.


GEJALA
Peradangan ringan sampai menengah biasanya bergantian dengan periode tanpa gejala. Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri punggung, yang intensitasnya bervariasi dari satu episode ke episode lainnya dan bervariasi pada setiap penderita. Nyeri sering memburuk di malam hari. Kekakuan di pagi hari yang akan hilang jika penderita melakukan aktivitas, juga sering ditemukan. Nyeri punggung dan kejang otot-ototnya seringkali bisa berkurang jika penderita membungkukkan badannya ke depan. Karena itu penderita sering mengambil posisi membungkuk, yang bisa menyebabkan bungkuk menetap bila tidak diobati.

Pada penderita lainnya, tulang belakang dengan jelas tampak lurus dan kaku. Nyeri punggung bisa disertai dengan hilangnya nafsu makan, penurunan berat badan, kelemahan dan anemia. Jika sendi yang menghubungkan tulang iga dan tulang belakang meradang, rasa nyeri akan membatasi kemampuan dada untuk mengembang dan untuk menarik nafas dalam. Kadang-kadang nyeri dimulai di sendi yang besar, seperti panggul, lutut dan bahu. Sepertiga penderita mengalami serangan berulang dari peradangan mata (iritis akut), yang biasanya tidak mengganggu penglihatan.

Pada penderita lainnya, peradangan bisa menyerang katup jantung. Jika kerusakan tulang belakang menekan saraf atau urat saraf tulang belakang, bisa timbul mati rasa, kelemahan atau nyeri di daerah yang dipersarafinya.

Sindroma kauda equina (Sindroma Ekor Kuda) merupakan komplikasi yang jarang, berupa gejala yang timbul jika kolumna tulang belakang yang meradang, menekan sejumlah saraf yang berjalan dibawah ujung urat saraf tulang belakang. Gejalanya berupa impotensi, inkontinensia uri di malamhari, sensasi yang berkurang pada kandung kemih dan rektum dan hilangnya refleks mata kaki.


DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pola gejala-gejalanya dan foto rontgen dari tulang belakang dan sendi yang terkena, dimana bisa dilihat adanya erosi pada persendian antara tulang belakang dan tulang panggul (sendi sakroiliaka) dan pembentukan jembatan antara tulang belakang, yang menyebabkan kekakuan pada tulang belakang.

Laju endap darah cenderung meningkat. Pada 90% penderita ditemukan gen spesifik HLA-B27.


PENGOBATAN
Pengobatan ditujukan untuk mengurangi nyeri punggung dan nyeri sendi, dan mencegah atau memperbaiki kelainan bentuk pada tulang belakang. Aspirin dan obat anti peradangan non-steroid lainnya bisa mengurangi nyeri dan peradangan. Yang paling efektif adalah indometasin.

Kortikosteroid hanya membantu pengobatan jangka pendek pada iritis dan peradangan sendi yang berat, yang biasanya diobati dengan penyuntikkan langsung ke dalam sendi. Obat pengendur otot (muscle relaxant) dan pereda nyeri golongan narkotik, biasanya digunakan hanya untuk periode singkat, guna meringankan nyeri yang hebat dan mengembalikan fungsi panggul dan lutut.

Tujuan jangka panjang dari pengobatan adalah mempertahankan postur tubuh yang tepat dan membangun otot punggung yang kuat. Latihan harian akan memperkuat otot, yang akan melawan kecenderungan untuk membungkuk.

Minggu, 24 Januari 2010

Sindroma Behcet

DEFINISI
Sindroma Behcet adalah penyakit peradangan menahun dan sering mengalami kekambuhan, yang bisa menyebabkan rasa nyeri yang berulang pada luka di mulut, lepuhan di kulit, luka di alat kelamin dan sendi yang membengkak.

Mata, pembuluh darah, sistem saraf dan saluran pencernaan juga bisa mengalami peradangan. Sindroma ini 2 kali lebih sering mengenai laki-laki. Biasanya timbul pada usia 20an, tetapi kadang-kadang terjadi pada masa kanak-kanak. Penyakit ini jarang ditemukan di AS. Orang-orang dari negara-negara Mediterania, Jepang, Korea dan daerah sepanjang rute sutra melalui Cina, memiliki resiko tertinggi terhadap terjadinya sindroma ini.


PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi virus dan penyakit autoimun diduga berperan dalam terjadinya penyakit ini.


GEJALA
Hampir semua penderita mengalami luka di mulut yang terasa nyeri dan berulang (mirip dengan luka cangker), yang biasanya merupakan gejala awal. Luka di penis, kantong buah zakar dan vulva cenderung nyeri, sedangkan luka di vagina tidak menimbulkan nyeri.

Gejala lainnya muncul beberapa hari bahkan beberapa tahun kemudian. Peradangan berulang dari bagian mata (iridosiklitis kambuhan) menyebabkan nyeri pada mata, peka terhadap cahaya dan penglihatan berkabut. Beberapa gangguan mata lainnya bisa terjadi, seperti uveitis, yang bisa menyebabkan kebutaan jika tidak diobati.

Lepuhan di kulit dan jerawat bernanah timbul pada sekitar 80% penderita. Luka kecil, bahkan tusukan jarum sekalipun, bisa menyebabkan daerah ini membengkak dan meradang. Sekitar 50% penderita mengalami artritis non-progresif yang relatif ringan di lutut dan sendi besar lainnya.

Peradangan pembuluh darah (vaskulitis) di seluruh tubuh bisa menyebabkan:
- pembentukan bekuan darah
- aneurisma (penonjolan pada dinding pembuluh darah yang lemah)
- stroke
- kerusakan ginjal.

Jika mengenai saluran pencernaan, gejalanya bisa berkisar mulai dari rasa tidak enak yang ringan sampai kram perut yang berat dan diare. Gejala atau periode bebas gejala dari sindroma ini bisa berlangsung selama beberapa minggu, beberapa tahun bahkan beberapa dekade. Komplikasi yang kemungkinan besar terjadi adalah kelumpuhan. Kadang-kadang kerusakan dari sistem saraf, saluran pencernaan atau pembuluh darah bisa berakibat fatal.


DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik karena tidak ada pemeriksaan laboratorium yang dapat mendeteksi sindroma Behcet. Gejalanya mirip dengan penyakit lain, seperti sindroma Reiter, sindroma Steven-Johnson, lupus eritematosus sistemik, penyakit Crohn dan kolitis ulserativa.


PENGOBATAN
Tetes mata atau salep kortikosteroid bisa membantu penyembuhan mata yang meradang dan luka di kulit. Peradangan mata atau sistem saraf yang berat mungkin memerlukan prednison atau kortikosteroid lainnya. Siklosporin (obat imunosupresan) diberikan jika masalah mata sangat berat atau jika prednison tidak mampu mengendalikan gejala-gejalanya.